身上莫明瘀青要注意 兒童ITP70%可自癒


: 2020-02-24 10:02:32

(吉隆坡訊)免疫性血小板減少症(Immune Thrombocytopenia Purpura,ITP)原稱特發性血小板減少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP),是自身抗體對抗血小板粘膜上的抗原,增加血小板的破壞,使血小板數量減少。

兒科顧問唐秀萍醫生(Vivian Thong Siew Peng)指出,ITP特點就是單純的血小板減少,除此之外,其他血液細胞,如紅血球、白血球均沒有異樣。ITP可通過排除所有血小板低下的可能來作出診斷(排除性診斷)。

“可排除的血小板低下病因包括愛滋病毒(HIV)感染、系統性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)、淋巴增生性疾病、同種異體免疫血小板減少症、先天或遺傳性血小板減少症或藥物引起。”

她說,ITP是兒科常見急性疾病,但有70%是可以自癒的。通常,病發前2至4週會出現感冒、發燒及咳嗽的不適症狀,而出血的狀況不一,胥視血小板減少的程度來決定輕微或嚴重。

血小板過低危及生命

“通常,病人因為身上出現莫明瘀青或身體不適等症狀到醫院檢驗時,才被診斷患上ITP。醫生首先會詢問病人是否患上遺傳疾病、用藥及感染等背景,然後抽血進行全血細胞計數(Full Blood Count,FBC),以確定白血球、紅血球及血小板數量。”

她表示,FBC檢驗將顯示血小板數量低下,白血球和紅血球則正常,而血液抹片檢查也會顯示未成熟血小板。

“臨床上還有一些與ITP相似,但是有些不一樣的非典型例子,例如病人出現發燒、濕疹、關節疼痛、掉髮和口腔潰爛等,懷疑是SLE的話,可以進行SLE的檢驗來排除診斷。”

“有些時候,病人血小板過低,就要住院,因為血小板過低可危及生命,尤其顱內出血時、身體抽搐、呼吸困難、嚴重失血、血小板低於20x109/L等症狀,或者住家距離醫院太遠等原因,病人都需入院治療和觀察。通常發病第三週,病人血小板都可以上升至50x109/L。”

她說,至於一些血小板30x109/L的孩子,父母還在猶豫是否讓孩子住院時,醫生必須提供更多意見讓父母作出決定。

此外,醫生也要提供建議給無需住院孩子的父母,要盡量避免讓孩子發生碰撞受傷或進行容易造成出血的活動,並在一兩週內回診。

“如這段期間發生出血或更多莫明瘀青出現,父母則要迅速把孩子送往急診室接受治療。”

類固醇用藥前 檢驗骨髓排除血癌

唐秀萍指出,當急性ITP發生時,血小板低於20x109/L,並有黏膜出血、便血的病人都需要接受治療,而治療方式有靜脈注射免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,IVIG)、輸入血小板和類固醇藥物。

“IVIG通常是第一線用藥、尤其是醫生在臨床上未能排除感染。一般上,在使用類固醇治療之前,我們必須抽骨髓檢驗以排除血癌,因為血癌初期表現也可能只有血小板減少症,如果冒然使用類固醇,這可能會延遲血癌的診斷,造成誤診。”

她說,抽取骨髓檢驗的時機包括:

(一)類固醇用藥之前。

(二)對IVIG治療後,血小板沒有反應。

(三)血小板減少維持超過6個月。

(四)血小板數目在一線治療有反應,可是在隨後的追蹤檢查血小板數目又再度跌落。

70%術後恢復原狀 切脾臟防血小板減

唐秀萍表示,要如何知道治療是否有效,我們可以通過觀察臨床症狀來定斷。雖然用藥後血小板回升,但是,目前未有任何研究證明這些治療(IVIG、類固醇或血小板輸入)能夠減少死亡、出血並發症或影響形成慢性ITP發生的風險。

“脾臟是消耗血小板的身體器官,在不得已的情況下,病人可能需要緊急切除脾臟來停止血小板繼續被消耗。 70%ITP病人進行脾臟切除術後恢復原狀。”

慢性ITP避免受傷 需有周詳生育計劃

唐秀萍解釋,超過6個月的ITP可以被視為慢性ITP,佔ITP總患者約20%,通常病人已經通過骨髓檢驗,如果骨髓正常,就可以接受類固醇治療。

“有些孩子接受類固醇治療後痊癒,有些孩子的血小板計量則起起落落,沒有改善,這些孩子和父母都需要接受輔導,以獲得自我保護、免受外傷或出血的諮詢。”

她強調,慢性ITP的孩子同樣可以像普通人一樣生活,只不過要小心,避免受傷,因為受傷出血有危及生命的風險。

“有些孩子長大後同樣能夠結婚生子,只不過在分娩的時候,需要體內輸入血小板或注射類固醇來降低大出血的風險。當然,慢性ITP女性在懷孕以前都需要進行周詳的生育計劃。”

“父母也要注意,孩子如果出現頭髮脫落、潰瘍等的症狀,就要進一步檢驗,以排除系統性紅斑狼瘡的可能。”

 

光明日報
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