白血球惡性增生應速醫 病變成急性 血癌治療棘手


: 2019-03-14 08:03:39

(吉隆坡訊)慢性髓性白血病(Chronic Myeloid Leukaemia,CML)是一種血癌。我們的血液是由細胞所組成,所有正常細胞都有23對染色體,被診斷患上CML的人,是因為其細胞的染色體發生異常突變。

血液內科顧問傑蘇力亞醫生(Jay Suriar)指出,患上CML的主要原因,是人體的第九及第22對染色體互換部分位置,形成了異常染色體,稱之為“費城染色體”(Philadelphia Chromosome)。

它接着會產生一種稱為BCR-ABL的異常基因,釋放大量不正常的蛋白質,促使骨髓細胞製造過多的白血球。

“CML非常獨特,只要單一的異常基因就足以構成此血癌。簡單而言,一旦人體發生BCR-ABL異常基因,就會是CML。

它與其他癌症如乳癌、大腸癌等不同,因為這些癌症可能是由10至100個異常基因所造成。”

他提到,人體具備預防及修復錯誤細胞複製的機制,當中有些人修復機制較為理想,對於修復機制不足的人,有可能持續複製錯誤細胞,促使基因突變。

免疫系統會分辨敵人

“其實,我們的器官及細胞皆暴露在基因突變的風險下,但慶幸的是,多數基因突變不會造成疾病,這是因為人體免疫系統非常聰明,可辨認出基因‘敵人’突變細胞,會將之‘趕盡殺絕’。”

“不過,有些突變基因就是有生存下來的優勢,就以BCR-ABL的異常基因為例,它會生產大量蛋白質,以致髓性細胞(即白血球)持續分裂生產新細胞,最終骨髓將充滿白血球。”

他表示,在初期,CML是一項“沉默”的癌症,病患不會出現明顯的徵兆,它的潛伏期可能是數個月至數年,除非是透過血液檢查,發現白血球過量才有可能揪出此疾病。

“隨着時間過去,病患或出現脾臟腫大的症狀。其實,脾臟與骨髓一樣,擁有製造血液功能的器官。當胚胎還在母體時,脾臟就開始為胚胎製造血液。直到嬰兒誕生數個月後,脾臟才停止製造血液的功能。”

“不過,由於CML持續不停地複制及生產白血球,促使脾臟也重新‘開工’製造血液,它需要更大的空間製造血液,最終導致脾臟腫脹。病人會開始覺得腹部壓力而不舒服。”

他說,有些病人陸續出現骨頭疼痛、發燒及疲倦等症狀,後期則是體重嚴重下降。這是體內生產大量製造白血球,紅血球卻減少。血紅素已減少,再加上身體不停歇地生產細胞,這人就會常感到疲倦。

他解釋說,一旦白血球的基因突變大量上漲,這些細胞將變得“兇狠”,若不治療,這些“兇狠”的細胞不再依賴BCR-ABL的蛋白質分裂生產新細胞,它們可獨立分裂,此時CML將進入急性危機。

“若病人沒有及時治療,CML最終會變成急性髓性白血病,屆時將更難以治療。”

 移植骨髓有風險  服用imatinib控制病情

傑蘇力亞指出,早在2000年以前,CML對大多數病患而言是不治之症。時至今日,醫學界已可以標靶BCR-ABL蛋白的口服酪氨酸酶抑制劑(TKI)imatinib,患者只須定期服藥,就能控制病情,如常人般生活起居及工作。

他表示,CML是其中一個治癒率頗高的血癌,治療方法取決於病發的階段、患者的年齡和整體健康。

“早期的治療方式之一為骨髓移植(也稱為幹細胞移植),病患需要尋得匹配的干細胞進行移植,通常是從家庭成員獲得合適的骨髓,以重新‘打造’全新的血液生產系統,唯此治療存有風險,約20%導致致命併發症。”

他說,直到約2000年左右,醫學研究顯示BCR-ABL的不正常蛋白,具有高度酪氨酸激酶的活性,是主要造成細胞癌化的調控蛋白,而當時醫學界所研發的酪氨酸激酶抑制劑imatinib,則能抑制持續性的BCR-ABL不正常蛋白,避免白血球不受控制地滋長。

“當病患的BCR-ABL的指數越少,意味着患者身體對治療的反應越好。”

免癌細胞儲存「反抗」力量  患者勿擅自停藥

傑蘇力亞提醒,CML患者須緊記,imatinib是終身療程,患者每天都得定時服藥,不可隨意或擅自停藥或改變藥劑,避免復發的風險。

“許多患者服藥後,透過普通血液檢查報告發現白血球指數降低,就誤以為身體狀況良好,甚至已痊癒,就擅自停藥,這是萬萬不行的。”

他說,每一次的停藥都讓癌細胞儲存“反抗”的力量,如果患者對藥物服從性不高,長久下去就會產生抗藥性。

“患者必須持續服藥,依據患者身體情況,在每3個月或半年進行聚合酶鏈反應(PCR)檢驗,透過血液樣本,準確地檢測BCR-ABL指數。”

“監督患者服藥的程序非常重要,這可令醫生了解藥物是否對患者安全,或達到醫療效率,從中決定是否需換藥或調整藥劑。”

他補充,患者或許會詢問是否有停藥的可能性,約在3年前,數個研究團體嚴謹挑選符合條件的患者進行深入控制的停藥測驗,發現約40%的患者在停藥後,並沒有復發的跡象。

“這裡必須強調及提醒的是,被挑選參與測驗的患者皆是經過嚴謹測試,確定體內不再有CML細胞,才獲准進行停藥測驗。一般患者絕對不能擅自停藥。”

 

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光明日報
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