無需每月輸血 每天除鐵換骨髓 根治重型地貧

: 03/12/2019 - 08:30

(香港訊)什麼是地中海貧血?驗血發現貧血,多數是地中海貧血?香港紅十字會輸血服務中心行政及醫務總監、血液及血液腫瘤科醫生李卓廣解釋,地中海貧血,簡稱地貧,是一種遺傳性貧血。名字源於過往發現此病的地方為地中海一帶,以至中亞、南中國、東南亞等地較多。

“患者骨髓造血有問題,血色素內的蛋白質做得不好,令血液壽命較短,引致貧血。地貧有不同類別,主要分為重型和輕型(隱性)兩類。”

至於貧血呢?他說,根據數字,男性的血色素低於13g/dl,而女性的低於11.5g/dl,便稱為貧血。但要留意,引致貧血的原因有很多,例如缺乏鐵質、骨髓出現問題、女性月經流失較多,也有可能是腸胃出血,如有隱性胃潰瘍,甚至腸癌,都可能導致貧血,亦有其他由疾病或藥物引起溶血症。

“所以,病人一旦發現貧血,請不要輕視,因為貧血是個較嚴重的課題,應要求醫詳細檢驗。”

越小移植骨髓效果越好

他透露,香港約有300多個重型地貧病人,他們的血色素低,大約只有6至8g/dl,會面青口唇白、氣喘、心悸,另外做運動時有心無力,比較辛苦。

“重型地貧最主要治療是定期輸血,每個月都需要到醫院補充大約2至3包血液,以回復正常血色素水平,否則會影響其日常生活。”

“另外,病人需要除鐵治療,每天打針或口服藥物,因為輸血會導致體內鐵質水平較高,鐵質積聚影響不同器官和荷爾蒙的分泌;嚴重者,甚至影響肝臟或心臟,長遠而言可能會導致肝硬化、心衰竭、糖尿病和生育問題。”

他說,以往的除鐵治療病人每晚需接受8至10小時皮下注射,但效果差,引致很多病變,病人壽命較短;近10年除鐵治療有進步,推出了口服藥,效果較佳。配合輸血治療,有不少認識多年的病人都與我一起成長,甚至已結婚生子。

“如今科技進步,如果找到合適的骨髓捐贈者,病人可考慮接受骨髓移植,從兄弟姊妹或無血緣的捐贈者移植健康的骨髓或臍帶血。”

“接受移植後,身體內的造血功能會恢復正常,便不需再輸血,亦不需再做其他治療,一般來說都能根治,不會復發。此外,亦有其他的治療方法,如基因治療,但仍在初步研究階段。”

他提醒,骨髓移植手術有風險,例如與捐贈者骨髓配對不理想,可能出現排斥。不過,如接受移植的病人年紀愈小,尚未受太多嚴重的治療副作用影響,特別是未有鐵質累積影響身體,接受移植的效果相對較理想。

“所以,若病人被確診為重型地中海貧血症患者,尤其是小朋友,如果能找到合適的骨髓捐贈,建議家長應考慮讓小朋友盡早接受移植,徹底治療,而且參考過往香港的病例,治療效果都不錯。”

隱性地貧無症狀  血色素偏低要注意

家庭醫生鄭志文說明,地貧分為重型和輕型(隱性)兩類。重型患者通常在出生不久便被發現,而隱性在香港頗常見,估計香港有87萬人屬地貧基因攜帶者,約佔總人口12.5%,他們多數沒有什麼症狀,有些人在捐血時被告知血色素低,再進一步檢查,或做定期身體檢查時,才發現患病。

“但MCV度數低的同時,血色素卻不會太低,約在10g/dl左右,如有類似的檢驗結果,建議進一步檢查,如血液分析,從而得知是否地中海貧血以及哪個類型。”

“由於地中海貧血是遺傳病,理論上一出生是隱性攜帶者,血色素會持續偏低,因此當發現自己的血色素低時,緊記參考以往的驗血報告,比較結果若是突然血色素偏低,應找醫生協助找出原因。”

為免影響下一代  婚前檢查很重要

隱性地中海貧血患者生活與常人無異,所以不少病友都希望可以捐血助人。不過,血液及血液腫瘤科醫生李卓廣表示,為保障捐贈者健康,捐血有一個血色素指引,女性血色素少於11.5g/dl,男性少於13g/dl,會被要求暫緩捐血,約兩周後再試,而地貧患者的血色素一般只有10g/dl,並不達標,所以不適宜捐血。

選擇捐成分血,隱性地貧患者又適合嗎?李卓廣解釋,一般的捐血稱為全血,深紅色的血液中包含紅血球、白血球、血小板和血漿;而成分捐血,血液會經過血液分離機,分成血漿、血小板、紅血球。

“在香港,成分捐血只會收集血漿和血小板,不會收集紅血球,但由於在捐贈過程中,有小部分血液離開身體,為免影響捐贈者健康,捐成分血的人也需要有足夠血色素,因此我們也不會接受隱性地貧患者捐贈成分血。”

血小板只有5天儲存期

一般人捐贈成分血,對重型地貧患者有沒有幫助呢?李卓廣指成分血對重症患者的輸血治療沒有幫助,但如果病人接受骨髓移植,移植期間病人的血小板不足,需要輸入血小板,屆時市民捐贈的血小板便能幫助病人。而且,血小板只有5天的儲存期,熱心人士的定期捐贈對有需要病人十分重要。

他說,一般來說,隱性地貧對身體沒有什麼大影響,患者的血色素通常只比常人低一點,大約10g/dl。

他提醒,如果他們計劃生育就要留意,要跟伴侶一起檢查,若雙方都是隱性地貧基因攜帶者,他們下一代便有四分之一機率患上重型地貧,亦有一半機率,嬰兒是隱性地貧患者。

“若夫婦只有一方是地貧基因攜帶者,子女有50%機率遺傳成為地貧基因攜帶者。婚前檢查、懷孕前檢查已在香港實行多年,宜盡早判斷會否影響下一代。”

 

光明日報
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