水囊壓死細胞腎變大導致腰痛 3招防腎功能惡化

: 03/08/2018 - 12:42

(香港訊)多囊腎病屬遺傳病,患者腎臟出現水囊增生,除了併發高血壓、腎結石、尿道感染等問題,更會導致腎功能衰退,最嚴重更要洗腎或換腎。

腎病科醫生何仲平說,多囊腎病(Polycystic Kidney Disease)是一種遺傳病,患病數字相當驚人,平均每1000人就有1人患病,男女機率相同。以香港700萬人口計算,即約有7000名患者,在遺傳病中屬於多。多囊腎病可分為兩種:嬰兒型及成人型。

嬰兒型多囊腎病於嬰兒或幼童時期發病,何仲平說較為罕見。“曾遇過極端個案,替孕婦照超聲波檢查時,已確診胎兒有多囊腎。這情況比較惡劣,有可能胎死腹中。”

至於成人型多囊腎病,腎臟通常在30至40歲開始出現水囊,“水囊不單會愈來愈多,而且會愈來愈大”。他解釋,發病後水囊不斷增生,腎臟因而逐漸變大。正常腎臟(視乎男女)的容量大概300cc至400cc,而多囊腎可以大到1000cc至1200cc。 ”

“這些大大小小的水囊會擠壓正常細胞,令它們慢慢壞死。隨着時間過去,腎臟功能逐漸衰退,部分病人甚至需要洗腎或換腎。”何仲平指出,洗腎病人當中,約5%患有先天性多囊腎。他有一個病人因為腎臟變得太大,腰側疼痛,就連站立也需依靠。由於病情迅速惡化,需要洗腎,最後更要換腎續命。

目前已知有兩個基因缺陷導致多囊腎病:PKD1及PKD2。何仲平說PKD1的病人比PKD2的病人有較早惡化的傾向。“如果病人在50歲左右惡化至需要洗腎,就是PKD1。如果到了60、70歲才惡化,就屬於PKD2。而85%病人屬於前者,餘下15%屬於後者。”

肝胰心腦血管或有囊腫

診斷先天性多囊腎,家族病史相當重要。如果父母其中一人患有多囊腎病,下一代的患病機率高至50%。“除了基因檢測,其實根據家族腎臟病史及影像檢查,醫生已可確診。”何仲平表示很多時候,病人未必清楚家族病史,確診時往往已出現後期徵狀,甚至已有併發症。“他們可能感到肚脹、上腹疼痛;臨床檢查時,醫生已經摸到。”他補充說,經常尿道感染、腎結石都可能是多囊腎病引發的問題。

家庭醫生鄭志文特別提到,因為基因缺陷導致細胞出現變異;多囊腎病病人除了腎臟出現囊腫,身體其他器官(包括:肝臟、胰臟、心瓣、腦血管等)也有可能出現水囊。部分病人可能出現肝臟囊腫、胰腺囊腫;何仲平指出,最令人擔心的是腦內的血管壁出現瘤腫。

“有一個多囊腎病病人,情況穩定,腎臟功能良好。有一天他在開會期間忽然頭痛,然後手部動彈不得。原來他的先天性多囊腎伴有腦血管瘤,而腫瘤在開會期間爆裂,導致中風出血。”

所以醫生會根據先天性多囊腎病人的家族病史評估風險,如直系親屬中曾在身體其他位置出現囊腫,就不單止要跟進腎臟,還需要進一步檢查。

控制飲食血壓穩定病情

多囊腎病暫時沒有根治方法,但何仲平強調,我想帶出一個重要信息,雖然目前未能治癒先天性多囊腎,但我們是有方法可以防止或者減慢腎臟功能惡化。

健康飲食控血壓

腎臟細胞受壓,遭受破壞,血壓就會上升。血壓上升,又會破壞腎臟。若要停止惡性循環,必須好好控制血壓。

何仲平說防高血壓,可由生活(戒煙、適量運動)及飲食習慣入手。美國國家心肺和血液研究中心(National Heart, Lung, and Blood Institute)推廣DASH(得舒飲食),建議多吃蔬果、低脂奶類食品及高纖食物;少吃脂肪、紅肉、甜食及添加糖的飲料。如果能夠減少鹽分攝取,降血壓的效果會更佳。

重視蛋白尿警號

如有蛋白尿,代表腎臟功能開始衰退。如果只屬初期,配合控制飲食和藥物治療可以穩定病情。如果不加理會,病情可能一直惡化。

配合檢查治療

外國已有研究證明有新藥物可以減慢囊腫增長,不過何仲平說﹕“醫生不會建議一個30歲、發現一個水囊的病人立即用藥。視乎個別情況,在適當時候用藥以減慢病情惡化。”病人必須遵照醫生指示,定期監察腎臟囊腫狀況,也要配合相關檢查和治療,從而減低腎臟功能衰退的速度。

鄭志文表示,行醫多年,察覺病人對於多囊腎病的認知不足。有些病人並不了解它有遺傳特性。有些病人未能察覺問題,引發日後腎衰竭。

不建議檢測基因

1.家族有多囊腎病,我要去做基因檢查嗎?費用又是多少?

基因檢測其實並不是百分百準確,而且需要送往外國分析,所以收費昂貴。如果家族成員有多囊腎病,建議家庭成員從年輕開始定期檢查,監察腎臟健康。除非是特殊情況,例如要捐腎、接受人工受孕等,否則不特別建議去檢測基因。

檢測基因與否,視乎個人情況和需要。由於多囊腎病可以遺傳給後代,考慮結婚或生育人士需要注意,最好跟醫生商討。

2.家族有多囊腎病,如果一直沒有發病,要到何時才可確定無事?

多囊腎病有PKD1和PKD2兩種。我們可以根據家族的發病年齡來推斷屬於哪個類型。如果是PKD1,到了35歲也沒發病,就多數不會有問題。如果是PKD2,我們會觀察多5年,到了40歲也沒發病,就多數沒事。

3.多囊腎病病人,如果換腎過後,會否再次發病?

絕對不會。對於多囊腎病病人來說,換腎是最佳治療方案。由於“新”腎並不存在基因問題,所以不會發病。唯一擔心的是,我們不知細胞異常有否造成腦血管瘤。即使換腎,對於血管瘤也沒有幫助,不過很少會出現這種情況。

4.為什麼一般人的腎臟也會出現水囊?

撇除多囊腎病,隨着年紀增長,一般人的腎臟也可能出現水囊,原因不明。如果病人做超聲波檢查發現腎臟囊腫,醫生或會建議多做一個電腦掃描,目的是清楚分辨是囊腫抑或腫瘤。如果確定沒有癌變,就毋須作任何治療。大部分腎囊腫都不會引起任何徵狀,除非囊腫太大,引致腰部疼痛或其他問題,醫生才會考慮插針抽取水分或用手術處理。

5.小便有泡,是否代表腎臟出現問題?

小便有蛋白質就一定有泡,但小便有泡不一定代表有蛋白質。小便有泡,未必有問題;關鍵在於它有沒有蛋白質。如果小便只是有泡,原因很多(例如:尿液濃縮、發燒等)。一般情況下這些泡會較少且不會持續。如果是蛋白尿,泡會持續較久。

一旦發現小便有泡,其實毋須過分擔憂。醫生可經過小便常規檢查,使用尿液試紙初步診斷有否蛋白尿。該檢查既簡單又便宜,且比較準確一點,把尿液送往化驗所化驗,一個星期內就有結果。

 

 

光明日報