外觀變形 肢端肥大症 不易早期發現

Create: 10/02/2017 - 10:54

(吉隆坡訊)肢端肥大症(Acromegaly,簡稱:肢大)是一種罕見疾病,是因人體生產過量生長激素(growth hormone,GH)的慢性荷爾蒙疾病,它會導致病人的體型腫大,甚至視力下降、生理功能異常等等。

肢端肥大症通常發病于中年,若在未發育或青少年時期發病,則會患上巨人症(gigantism),人體身高將會逐步長高,形成人高馬壯的體型。

大多數的肢端肥大症病人是因腦下垂體(pituitary gland)中分泌過量生長激素的良性腫瘤,進一步逐漸提高胰島素生長因子(insulin-like growth factor 1,IGF-1)的濃度。

神經專科高級顧問阿茲米阿利亞斯指出,肢端肥大症患者無分性別,雖然多數病發于中年時期,不過根據他們的記錄,馬來西亞已出現最年輕及僅有16歲的患者。

他說,肢端肥大症主要病因至今仍然不明,可能是與基因問題有關,但130個病人當中,這個可能性少於1%。

“真正病因仍舊不明,醫療隊都需要展開長期的研究,或許未來才可查明原因。”

阿茲米阿利亞斯說,此罕見疾病會導致腦下垂體長腫瘤,而腫瘤多數生長在頭顱,僅有大約5毫米。此疾病會導致荷爾蒙過高而流入血液、肝臟或腎臟,甚至也會出現骨骼增長,嗓音改變等症狀。

他說,很多病人都會出現手足增大、卻很晚才發現病症的案例,一旦出現疑似徵兆,一般上會先進行驗血檢驗胰島素樣生長因子(IGF),之後再進行磁共振成像(MRI)。然而,手術並非對每個病人都可以產生好的效果,有的可能是因為心臟問題等等。”

他表示,有的病人需要藥物來控制病情,所以手術與藥物綜合治療也可以取得良效,甚至有些患者接受治療後,其它病症例如糖尿病都會隨之消失和獲得根治。

他說,病人知道藥物對身體的副作用不大,所以他們都願意服藥;但當他們聽到動手術就會感到有些擔心。

“希望民眾可以對此改觀,畢竟現在的手術器材已很先進,而且我們的責任就是確保手術得以順利和安全進行。”

他指出,支持小組(support group)對病人扮演重要平台,成員們有助安撫、調解病人的情緒。

“當醫生建議一個病人動手術時,對方會難以置信或抗拒,但當其他康復者向對方解釋時,他們反而會更加容易或願意接受。 

療法以手術為首選

馬來西亞肢端肥大症支援團體(MyAcro)醫藥顧問再娜麗亞指出,肢端肥大症屬慢性病症,患者可能早已出現視線模糊的徵兆、四肢腫脹,但就連每天見面的家人也不易覺察,因此她希望MyAcro能夠提高民眾意識,提供正確的資訊給大眾。

“很多病人互相分享經歷及回想患病時期時,我們都發現一個共同點,其實他們的身體早已出現種種早期症狀!”

“MyAcro也是讓病人和康復者互相交流與分享自己的經歷的平台,教育平台,因為我們相信還有很多人已經患上此病症,但還未發現或沒有接受治療的大有人在。”

截至今年8月,成立於2012年4月的MyAcro目前已有140名會員,其中75名是病人,另35人是家屬照顧者和醫護人員。

再娜麗亞也是內分泌科顧問醫生,她指出,肢端肥大症真正病因未明,但相信並非食物、細菌感染或環境因素所致,但也可能與基因遺產有關。

她說,馬來西亞就出現過3兄弟同樣患有肢端肥大症的個案,他們在少年時期病發,身高高達約7呎,有如中國籃球高手那麼高。

肢端肥大症的療法主要以手術為首選,第二是注射藥物,第三是服藥與注射藥劑,另有小部分病人接受電療。

病發年齡40歲以上

或許是公眾對罕見的肢端肥大症認識不深,因此一旦出現症狀也不易被發現。再娜麗亞對此建議普通診所的醫生看診時,應該仔細留意和病人的情況,因為醫生比較容易發現病人細微的徵兆。

如果醫生察覺到肢端肥大症的症狀,則可以立刻建議病人接受檢查。

雖然驗血可以檢驗出是否有患上肢端肥大症,不過她強調,如果沒有徵兆,絕不可隨意驗血查胰島素樣生長因子(IGF)。

“如果人們要自己上門驗血中心要求檢驗胰島素樣生長因子,那是不行的。他們必須由醫生推薦,或發現有症狀後才可深入檢查和驗血查胰島素樣生長因子。”

再娜麗亞提到,通常肢端肥大症的病發年齡在40多歲,而病人比一般正常人的死亡率高,因為病人的心臟衰歇風險較高而容易病發。

她說,目前並沒有預防肢端肥大症的方法,因此唯有鼓勵大眾早發現早治療。

治療肢端肥大症的藥物包括控制荷爾蒙的Somatostatin analogues(ssa)。

手術後糖尿病沒有啦!

MyAcro主席旺尤索夫指出,曾患有肢端肥大症的他接受手術後,身體狀況改善,就連之前纏身的糖尿病也隨之消除!

旺尤索夫是屬于早發現早治療的前患者,他分享其經歷時說,手術之後的胰島素生長因子正常、也沒有打鼾聲,一切生活恢復正常。

“有些病人手術後要服藥,但是我的情況不需要,我總是感覺是早期的手術救了我。所以,如果其他病人早發現、早治療,我相信他們也一樣可以有很好的效果。”

旺尤索夫說,該團體非常歡迎任何民眾加入成會員,包括病人、家屬、照護者、醫護人員及任何欲了解此病症的病症的民眾。

病例分享——李秋香(63歲,來自砂拉越古晉)

加入MyACRO 提高民眾意識

“在確診患上肢端肥大症之前,其實我已發現到我的手指和腳板越來越大、戴戒指的手指也越來越窄、舌頭比較厚,但我沒想太多,更不知道這些症狀是一種疾病,以為是肥胖而已。後期還曾感到頭疼,痛得起不了身,但每次檢查都沒法查出病因。

直到6年前進行甲狀腺手術,內分泌科醫生觀察我的臉部時說臉型有變大,懷疑我患有肢端肥大症,相信和很多患者一樣,對此病症感到非常陌生。

我在古晉中央醫院驗血及磁共振成像檢查,結果發現我的腦下垂體長腫瘤,醫生說如果不動切除腫瘤手術,可能會導致腸癌、視線漸漸模糊等問題。

我是個很樂觀和正面態度的人,患病期間家人非常支持我、不斷鼓勵我。2012年,我進行了手術,住院3天。

我每天都必須服藥,如果一天不服用,我就會容易疲累無力,累得雙腳乏力。一旦我傷風或感冒,則必須服用雙倍的藥物。

現在我還必須定期每4至6個月看醫生一次、每年驗血查胰島素樣生長因子(IGF)2至3次。

我加入了MyACRO,偶爾會從東馬飛到吉隆坡參與活動。我希望民眾可以對肢端肥大症有深入的認識和提高意識,也不要因為患者的外表而被嚇到或排斥,反之應該要多加鼓勵他們。”

肢端肥大症症狀
‧頭疼
‧前額突出
‧牙齒之間的空隙增加
‧鼻子、舌頭、嘴唇變厚
‧視覺減弱
‧鼻竇阻塞、打鼾
‧聲音變低沉
‧肝臟腫脹
‧腎臟腫脹
‧脾腫脹
‧心臟腫脹
‧體重上升
‧手掌、腳板變粗
‧男性陽痿
‧女性經期不穩
‧手部麻痺及刺痛
其它的影響症狀
‧皮膚變化
‧乏力
‧多汗
‧怕熱
‧不育
‧關節痛
‧性慾減退
‧乳頭積液
 

 

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