慢性骨髓細胞白血病 基因突變發病非遺傳

: 01/19/2007 - 10:00
(吉隆坡訊)慢性骨髓細胞白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)雖和基因有關,但卻不是一種遺傳疾病。此病的發病率為每10萬人中有1至1.5人,患者的體內皆有“費城染色體”(Philadelphia Chromosome),即第九和第廿二對染色體的角色易位(translocation),造成白血球的數量不受控制地增加。目前醫學界仍無法找出此病症基因突變的原因,只確定少數病例和輻射有關。患者可選擇服用藥物“格列衛”(Imatinib)或移植骨髓,有望控制病情或可能治癒。不過,“格列衛”的費用高昂,一個患者每月的藥費至少逾8083令吉,衛生部尚未全面大量津貼此藥物予患者。大馬曾經或正在服用“格列衛“的患者逾450名,其他一些經骨髓移植治療而痊癒的患者則不需服用“格列衛”。馬大醫藥中心血液學專家哈利斯拉曼醫生(Dr. Haris Rahman)說,基本上骨髓可以製造紅血球、白血球及血小板,主要來源是骨髓中的芽細胞經分化而形成不同型態的細胞。“若生成白血球系列的芽細胞增生太多且成熟不全,造成周邊血液及骨髓中的白血球無限制地增加,包括成熟和不成熟的白血球,則會導致慢性骨髓細胞白血病。”費城染色體為指標他在“什麼是慢性骨髓細胞白血病?”講座會上說,白血病通常分急性和慢性。所謂急性是指病程較為迅速、血液或骨髓中存在大量不成熟的芽細胞;慢性白血病則指病程進展較為緩慢、血液或骨髓中存在的大都是較成熟的白血球。他說,病人體內有沒有費城染色體是檢驗的重要指標,因為一般上逾9成的患者體內皆有費城染色體。這類染色體因首次在美國費城被發現,故以此命名。哈里斯以紅綠燈來比喻此病症的階段和治療。病症階段一般分成慢性期(chronic phase)、加速期(accelerated phase)和急變期(blastcrisis)。而治療的反應則是血液檢查上緩解(hematologic remission)、染色體檢查上緩解(cytogenic remission)及分子生物學上緩解(molecular remission)。最好達到血液檢查上緩解“患者最好能在治療中達到血液檢查上緩解,因為這是最容易達到的結果。若患者達成,就要更上一層樓,治療的結果要達到染色體檢查上緩解及分子生物學上緩解。若已達到分子生物學上緩解,表示病情已控制良好,甚至可能沒有費城染色體了。”畢業於英國雪菲爾大學的 哈里斯表示,患者初期沒有明顯症狀,病情的發展相當緩慢。在加速期和急變期的部分,患者在晚上會出現莫名發燒、流汗或感到很疲倦等症狀。一些研究報告指出,有些患者出世時,多潛能幹細胞(pluripotent stem cells)可能已經有所改變,但卻在成年後才發病。目前在馬大醫學院執教的他說,現今醫學界只確定CML和基因突發有關,病因有待研究。有少數的病例和輻射有關係,例如日本的廣島、長崎曾被投下原子彈,急性白血病和慢性骨髓白血病患者於核爆後有激增的現象。患者及早接受治療,長期存活率可能隨着增加。合適骨髓不易找格列衛為主要藥物衛生部首席臨床血液學專家曾建明醫生說,過去異體幹細胞移植被視為唯一能夠治療慢性骨髓細胞白血病(CML)的療法,但是幹細胞移植需要有適合的骨髓配對,即使有眾多兄弟姐妹者也未必可找到適合的骨髓,造成移植面對諸多困難。此外,移植過程中,大約20-30%患者會因副作用而逝世,存活者也有20%機會復發,故以藥物控制病情成了另一個選擇。他說,目前“格列衛”是治療CML的主要藥物。據一項研究報告顯示,經過5年的觀察,70%仍在服用“格列衛”的患者沒有出現嚴重的副作用,存活率達90%。“格列衛”有一些副作用如皮膚出現黑斑、嘔吐、肌肉酸痛、噁心、體重增加等。“服用‘格列衛´的患者需長期觀察和監測病情,若無法在預定的時期達到分子緩解,醫生會考慮更換療法,包括增加藥量、進行幹細胞移植或用第二代靶標療法(targeted therapy) ,如服用藥物Dasatinib和Nilotinib。”他重申,CML的最佳療法和“格列衛”的安全性仍須通過許多臨床研究才能確定。CML病人支援團體(Max Family)在去年7月杪成立的CML病人支援團體(Max Family)是一個非政府組織,提供協助予病人和病人家屬,讓他們能有更佳的生活品質,更有能力面對治療。此團體歡迎所有的CML病人加入,欲知詳情者可聯絡翁美欽,電郵:[email protected]CML三個病情階段1.慢性期(chronic phase)血液及骨髓中只有少量的芽細胞,輕度或無臨床症狀,此期可以延續數月到數年之久。如果不治療,慢性期平均維持約2-5年,存活率大約是4年。2.加速期(accelerated phase)此期的特徵為血液及骨髓中芽細胞(blast)大於15%,前骨髓細胞(promyelocyte)大於30%,嗜鹼性球(basophils)大於20%,血小板數量(platelet counts)小於100000/L,或是無法控制的脾臟腫大。加速期平均維持約3-6個月。3.急變期(blast crisis )血液或者骨髓中有30%以上的芽細胞,有時可以在骨髓外形成腫瘤,如骨骼、淋巴結,甚至在腦脊髓組織。治療三階段1.血液檢查上緩解(hematologic remission):血球計數到達正常的數量。2.染色體檢查上緩解(cytogenic remission):染色體檢查恢復正常。3.分子生物學上緩解(molecular remission):聚合酵素鏈鎖反應(PCR)檢查為陰性反應。
光明日報‧2007/01/19
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